肉瘤|巫康熙醫師|血液病暨兒童癌症專業團隊

惡性軟組織肉瘤(Malignant soft tissue sarcoma)

重點:

1. 惡性軟組織肉瘤通常以腫塊或器官被腫塊壓迫的症狀來表現。惡性軟組織肉瘤在兒童以橫紋肌肉瘤最常見。

2. 惡性軟組織肉瘤正確的病理分類和分期,十分重要,需和病理科、放射科核 醫科…等仔細的討論,我們團隊定期針對每個病患進行跨團隊討論。

3. 癌細胞的基因檢測如有發現特別的基因時,找到相對應的標靶藥物,我們團 隊治療時也常加上新的藥物(如Irinotecan),以增加治癒率。

4. 惡性軟組織肉瘤如只接受開刀切除,沒有接受化學治療和放射治療,很容易 復發和轉移,所以要進行跨團隊來整合治療。

5. 我們團隊,依病患的狀況,經團隊討論後,給每位病患精準客制化的治療, 如腫瘤可完全切除,預後相當不錯。

惡性軟組織肉瘤可分橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)和非橫紋肌肉瘤的軟組織 肉瘤(Non rhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma),兒童橫紋肌肉瘤是兒童最見的 軟組織惡性腫瘤,約佔兒童癌症的4~5%。每年在台灣約有30位病例左右。橫紋 肌肉瘤在各個年齡層均有可能發生,大部分小於10歲。 非橫紋肌肉瘤的軟組織肉瘤(Non rhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma)依病理分 很多種類,而症狀、診斷和治療,和橫紋肌肉瘤原則相同。

症狀:

橫紋肌肉瘤初期的症狀往往是無痛、快速生長的局部腫塊,依照其在身體部位 的不同,而呈現不同的症狀。例如長在鼻、咽等部位,可能導致鼻塞、呼吸困 難、流鼻血等症狀,而在眼睛周圍,則可能使眼睛突出、影響視力或眼瞼下垂 。長在泌尿系統的腫瘤則可能導致排尿不順。長在腹部的腫瘤則可能發生便秘 、腹痛、局部腫脹等情形。

診斷:

臨床上懷疑橫紋肌肉瘤時,通常會先進行詳細的病史詢問與理學檢查,之後可 以根據腫瘤的位置可以安排不同的影像學檢查來評估腫瘤的位置與大小,倘若 是表淺的腫瘤,則可以先進行切片檢查,根據病理檢查報告,橫紋肌肉瘤可以 分為最常見的胚胎型(55%)、較惡性的肺泡型(25%)與其他少見的葡萄簇狀型 (6%)與分化不良型(<1%)。

治療:

橫紋肌肉瘤的治療非常複雜,無論期別均需要完整的切除腫瘤搭配化學治療才 能治癒,即使在疾病初期也容易有局部或遠處轉移的情形,因此橫紋肌肉瘤的 治療絕對不可以只進行局部切除,橫紋肌肉瘤對於放射線治療具有中高度的敏 感性,因此除了第一期與第二期之外,均應該進行局部放射線治療來控制症狀 。目前台灣的橫紋肌肉瘤治療策略主要依照由兒童癌症基金會所擬定的治療策 略進行,最新的治療策略已經減少了原本化學治療藥物的劑量來減低副作用, 且將國外研究公認最有效的藥物加入高危險群的治療計畫內。

橫紋肌肉瘤的治療化學藥物主要以VAC為主,即Vincristine、Adriamycin-D與 Cyclophosphamide。無論在任何期別,均需要搭配三種藥物治療。而在中度危 險群的病患,則考慮加上Ifosphamide與Etoposide,在最嚴重的期別,則會使用 Vincrisitne與Irinotecan來治療。除此之外,由過去治療其他肉瘤的經驗顯示 ,Celecoxib藥物可以抑制腫瘤血管新生,搭配傳統化學治療可以達到更好的療 效。而在過去使用Irinotecan常常有嚴重的消化道毒性導致嚴重腹瀉,藉由使用 預防性抗生素Ceftibuten,可以有效減少腹瀉與腹部疼痛的併發症。

結語:整體精準醫療

橫紋肌肉瘤的治療需要完整的兒癌醫療團隊來介入,無論是兒童血液腫瘤科醫 師擬定治療計畫、兒童影像科醫師判讀腫瘤大小、範圍與對治療的反應、病理

科醫師正確的診斷、兒童外科醫師完整的切除腫瘤與兒童放射治療科醫師擬定 放射治療計畫等,均扮演非常重要的角色。而藥師、社工師、營養師、心理治 療師與在家教育的老師們更是醫療團隊的最佳助手。只有在醫療團隊與家屬、 病童的一同合作努力之下,才能達到最好的治療效果。

我們團隊對橫紋肌肉瘤約有7至8成的治療率,和世界的成績相當,因此,萬一 孩子得到此疾病,千萬不要過度緊張或感到絕望,如能好好配合醫療團隊的治 療,是有很好的治癒率的。