兒童神經母細胞瘤|巫康熙醫師|血液病暨兒童癌症專業團隊

兒童神經母細胞瘤

重點:

1. 神經母細胞瘤常以肚子脹脹/肚子腫塊被發現,不易早期發現,發現時也常是第四期,父母不用過於自責和難過,但現在治療進步很多,我們團隊對這很有經驗,成功拯救不少這類病患。

2. 神經母細胞瘤正確的病理分類和分期,十分重要,需和病理科、放射科核醫科…等仔細的討論,我們團隊定期針對每個病患進行跨團隊討論。

3. 神經母細胞瘤常需接受化學治療、開刀切除、自體骨髓移植、放射治療和A酸的治療。加上新的化療藥物,積極治療,近年來我們團隊神經母細胞瘤可以達到約70%的治癒率。

4. 第四期的神經母細胞瘤需要做骨髓移植,我們團隊對神經母細胞瘤的自體骨髓移植成功率目前為止,移植全都成功。

兒童神經母細胞瘤相關新聞連結:

1. 全國首例 罹惡性神經母細胞癌靠臍帶血自救 (2011)

「醫師,這幾天我幫小孩洗澡時,發現他的肚子腫脹起來,最近胃口變不好、常常喊這裡痛,那裡痛,為什麼會這樣呢?」

何謂神經母細胞瘤:

神經母細胞瘤是非常惡性的腫瘤,也是年幼的兒童最常見的腹部腫瘤,居兒童常見癌症的第四位,平均診斷年齡約為22個月大時,75%見於4歲以下的兒童,病童常以腹部腫塊不明原因發燒骨頭痛等表現而被診斷。

神經母細胞腫瘤是交感神經細胞產生突變而長出的腫瘤,這些神經節分布在身體的許多部位,最常以腹部腫瘤形式出現,也會在胸部、頸部、骨盆或頭部發現,最常好發的位置在雙側的腎上腺(所以以腹部腫大/腫大來表現)。

神經母細胞腫瘤是一種生長快速的腫瘤,容易侵犯到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、淋巴結、腦、皮膚、肺等,早期不易察覺及診斷,多數病童在就診時就已經發生轉移。兒童神經母細胞瘤目前致病之原因仍不清楚,此病不具傳染性、不會遺傳。但是發病年齡越大、癌細胞呈現N-myc基因表現陽性,容易復發,預後較為不佳。

神經母細胞瘤常見症狀:

神經母細胞腫瘤早期不易察覺,80%病患於發現時已發生轉移。腫瘤的位置、大小,決定病患的症狀,常見症狀包括有:

1. 源自腹部:出現腫塊、腹脹、腹痛、水腎、便祕、腸道或膀胱功能異常。

2. 源自脊椎旁的神經節:出現下肢麻痺、四肢無力、步態不穩的症狀。

3. 源自縱膈腔:會導致呼吸困難。

4. 源自腎上腺:導致內分泌過度分泌,引起高血壓、頭痛、潮紅、盜汗等。

5. 轉移至其他部位的症狀:骨頭痛、貧血、淋巴結腫大、肝脾腫大,上眼瞼下垂、上下眼瞼附近之瘀斑(稱為熊貓眼,racoon eyes)為此疾病之特殊症狀。

診斷評估方式:

為了找出病人的病因,醫師會先詢問病史和身體檢查。神經母細胞瘤的初步診斷,主要是利用血液常規檢查、尿液檢查(24小時尿液VMA)、骨髓檢查、病理切片、放射影像(電腦斷層、X光、超音波、磁振造影)、正子攝影等進行評估,其中最重要的確診方式有兩種:分為直接的腫瘤部位切片證實,或經骨髓病理檢查呈現陽性併24小時尿液VMA陽性來證實。
註:24小時尿液檢測VMA:神經母細胞腫瘤患者尿中可以發現大量的VMA(腎上腺素的代謝物),可做為診斷依據。收集尿液期間要避免部份食物,以免干擾測試結果:包括巧克力及其製品、香草類製品(香草冰淇淋、蛋糕等)、含咖啡因之飲料(咖啡、茶、可樂)、香蕉、蘋果、葡萄、柑橘類等水果及果汁。

兒童神經母細胞瘤的分期與治療:

兒童神經母細胞瘤可區分為五種期別,治療方式需依據基因檢測、年齡、診斷分期和位置有所不同,其中以藥物治療(化學治療)及手術治療為主、放射治療,嚴重的要加上骨髓移植和A酸治療,兒童癌症需透過跨領域專業醫療團隊(如:兒童血腫科、兒童外科、病理、放射與影像科等),進行治療計畫的整體討論與規劃,雖然治療過程極為辛苦,但是在完成治療後,病童也多能夠恢復正常的生活。

治療方式:

「神經母細胞腫瘤」的治療包括手術切除、化學治療、放射線治療、骨髓移植等。其中一歲以內、原發部位不在腹部、病期在1-2期或4S期的預後較好。尤其是4S期預後相當良好,可避免給予強的治療。概要來說:

1. 通常小於1歲,意外發現腎上腺塊的嬰兒,仔細檢查後,定期追蹤。

2. 第1、2期:大多數僅需要手術切除即可,若仍有殘餘腫瘤,需再加上化學治療或局部放射線治療,待治療一段時間後評估腫瘤大小,再行切除。

3. 第3期、第4期(Advanced stage):則利用高劑量化學治療儘量將腫瘤減至最小最少量後,儘可能將腫瘤手術切除乾淨後,搭配自體造血幹細胞移植來治療。目前已證實,只有使用化療與手術來治療第4期的病患癒後不佳,因此現在多在手術後確定無腫瘤殘存,給予高劑量化療合併自體骨髓移植來改善癒後)

4. 第4S期:這類病人預後極佳,只需給予低劑量化學治療,輔以放射線治療以減少轉移部位引起的併發症,例如肝腫大造成呼吸衰竭等。

在一歲以內的幼兒罹患神經母細胞瘤有極佳的預後,對於嚴重或第四期的神經母細胞瘤病童,需要接受較複雜的治療,近年來我們團隊第四期的神經母細胞瘤,加上新的藥物治療,可以達到約70%的治癒率,且我們整合多的團隊,不僅兼顧了疾病的治療,對於疾病本身導致或治療過程中所發生的併發症,均能提供最好的照顧與協助。

副作用與照護注意事項(詳見白血病的章節和質它相關章節):

神經母細胞瘤化學藥物是很重要的角色,而化療常見的副作用,其中較為家長擔心的大多是感染、貧血、出血、脫髮、噁心嘔吐、嘴破、食慾不振、肝腎毒性等。事實上,以現今的醫療下,很多的副作用皆可以在治療時被有效控制,且這些副作用在停藥後多半可以恢復。其中,因化療造成血球低下的副作用須特別留意,因為若引起嚴重的感染,恐有敗血症的危險,故若出現發燒(>38度)情況,務必立即返院治療。所以,口罩不離口、勤洗手、減少出入人多密集處、均衡營養、適當運動與休息等,往往可以減少感染的發生。

患童的營養補充,最重要的原則就是”乾淨煮熟、避免生食”,對於外面販售食物,建議以完整密封佳,而手搖涼品飲料、涼麵、刨冰等,治療時因抵抗力較弱,請勿食用。部分的患童因治療時導致口腔粘膜破損、味覺改變、食慾不振,除了口腔清潔的重視外,亦可透過少量多餐進行營養補充,家長可與院內營養師一同討論,讓患童的營養均衡有更多的變化及選擇。

然而,額外的營養補充品或增強免疫力之草藥,則應該與醫師詳細討論之後方可使用,避免與治療藥物發生衝突導致毒性增加或失去效用。

案例:

小美是個2歲的小孩,這個月以來,媽媽覺得她的食慾減退,有時會喊腳痛而不去玩耍,臉色也變的蒼白,昨天媽媽幫他洗澡時,突然發現他的肚子變大了,好像肚子裡有什麼東西似的。

小美很快被帶去看醫師,醫師檢查時,發現小美腹部有腫瘤,接著小美接受腹部電腦斷層及腹部超音波的檢查,電腦斷層顯現小美腹部的腫瘤大小約8x10公分,由左側的腎上腺長出,並有許多細小的鈣化點,醫師推測以神經母細胞瘤的可能性最大。